มาทำความรู้จักโรคที่ วินัย ไกรบุตร กำลังป่วย

ดาราชายดังอย่าง “วินัย ไกรบุตร” อาการป่วยที่เกิดขึ้นกับตัวเอง โดยตอนหนึ่งระบุว่า ตนเป็นโรคภูมิแพ้ตัวเอง โดยภูมิคุ้มกันของตัวเองผิดปกติที่ผิวหนัง ซึ่ง 1 ใน 4 แสนคน โดยคนไทยมีไม่ถึง 10 คน เเฟนคลับใจหายมากจริงๆ

อาจจะเกิดจากการทำงานดึก และออกกำลังกายเยอะไปหรือไม่ รวมถึงผสมกับการที่ตนถูกน้ำร้อนลวก จึงทำให้ผิวหนังเหมือนขาดเมตาบอลิซึม จึงทำให้เกิดเป็นโรคนี้ขึ้นมา

ซึ่งโรคดังกล่าว มีตุ่มขึ้นทุกที่ โดยขึ้นที่หัว หน้า คอ รักแร้ แขน ฝ่าเท้า ฯลฯ เป็นโรคที่อันตรายและน่ากลัวมาก ยิ่งกว่าวัณโรค หรือไข้เลือดออก ซึ่งตนยังไม่รู้ด้วยว่าจะหายเมื่อไหร่ ซึ่งปัจจุบันตนเดินทางไป ๆ มา ๆ 5-6 โรงพยาบาล ก่อนจะมาจบที่โรงพยาบาลจุฬาฯ โดยให้หมอเฉพาะทางดูแล

คำว่าเพมฟิกัส (pemphigus) มีรากศัพท์มาจากภาษากรีกว่า pemphix ซึ่งหมายถึง ตุ่มพองหรือแผลพอง โรคเพมฟิกัสจัดอยู่ในกลุ่มโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดี้ที่มาทำลายการยึดของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่าง ๆ

โรคเพมฟิกัสแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ได้แก่ โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นลึก (pemphigus vulgaris) ซึ่งพบบ่อยที่สุด และโรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นตื้น (pemphigus foliaceus)

อุบัติการณ์
โรคนี้พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ตั้งแต่ 0.5-3.2 รายต่อประชากรแสนคน ซึ่งแตกต่างกันไปในแต่ละเชื้อชาติ โดยพบความชุกของโรคสูงในกลุ่มประชากรเชื้อชาติยิว ยังไม่มีรายงานอุบัติการณ์การเกิดโรคในประเทศไทย ผู้ป่วยที่เป็นโรคมักมีอายุเฉลี่ยที่ 50-60 ปี อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน

สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซึ่งมีการสร้างภูมิต้านทานต่อเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุของตนเอง ร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม มีบทบาทร่วมกันในการก่อโรค

อาการและอาการแสดง
อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพองหรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกายหรือเยื่อบุ โดยที่ 50-70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม (รูปที่ 1) หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้ นอกจากนี้อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่น ๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย

อาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย (flaccid bullae) กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่นใหญ่ (รูปที่ 2, 3) ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น

การวินิจฉัยโรค
โรคนี้วินิจฉัยจากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีลักษณะที่จำเพาะ คือ การพบการแยกตัวออกจากกันของชั้นผิวหนัง ซึ่งในโรค pemphigus vulgaris จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง (suprabasal separation) ตามรูปที่ 4, ส่วนในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน

การรักษา
ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน ในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลักคือยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อย ๆ ปรับลดยาลงช้า ๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่น ๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ยา dapsone หรือยา mycophenolic acid

การพยากรณ์โรค
โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรัง อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3-5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา ผู้ป่วยที่มีอายุมาก เป็นรุนแรง มีผื่นในบริเวณกว้าง จะมีพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยเพมฟิกัสชนิดตื้น มักมีความรุนแรงน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาดีกว่า

คำแนะนำสำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น
1. ควรมาพบแพทย์สม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาหรือปรับลดยาเอง
2. ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น
3. ผู้ป่วยมีภาวะภูมิต้านทานต่ำจากยาที่ใช้รักษา จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อ
4. ไม่มีข้อห้ามในการรับประทานอาหาร ในผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก
5. ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนัก ๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง